Gejala Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) dan Pengobatannya

Gejala Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) dan Pengobatannya

Penulis: Ericha | Editor: Ratna

Ditinjau oleh: dr. R.A Adaninggar Primadia Nariswari Sp.PD

Terakhir ditinjau: 4 Februari 2023

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), umumnya dikenal sebagai penyakit Lou Gehrig, adalah penyakit neuromuskular progresif.

ALS ditandai dengan degenerasi progresif sel saraf motorik pada otak (neuron motorik atas) dan sumsum tulang belakang (neuron motorik bawah). Ketika neuron motorik tidak dapat mengirim impuls ke otot, otot mulai melemah (atrofi), menyebabkan kelemahan otot meningkat.

ALS tidak merusak penalaran intelektual, penglihatan, pendengaran, indera perasa, penciuman, dan sentuhan seseorang. Dalam kebanyakan kasus, ALS tidak mempengaruhi fungsi seksual, usus, atau kandung kemih seseorang.

ALS sering disebut sebagai sindrom, karena penyakit itu sendiri muncul dalam berbagai pola.

Baca Juga: Apa Itu Neurotransmitter? Ketahui Fungsinya bagi Otak

Penyebab

Para peneliti masih belum tahu persis apa yang menyebabkan neuron motorik mati dengan ALS. Perubahan gen, atau mutasi, berada pada belakang 5% hingga 10% kasus ALS. Lebih dari 12 perubahan gen yang berbeda telah dikaitkan dengan ALS.

Salah satu perubahannya adalah pada gen yang membuat protein yang disebut SOD1. Protein ini mungkin beracun bagi neuron motorik. Perubahan gen lain pada ALS juga dapat merusak neuron motorik.

Lingkungan juga bisa berperan dalam ALS. Para ilmuwan sedang mempelajari apakah orang yang bersentuhan dengan bahan kimia atau kuman tertentu lebih mungkin terkena penyakit ini. Para ilmuwan juga melihat kemungkinan penyebab lain, yaitu:

• Glutamat. Bahan kimia ini mengirimkan sinyal ke dan dari otak dan saraf. Ini adalah jenis neurotransmiter. Dengan ALS, glutamat menumpuk dalam ruang pada area sekitar sel saraf dan dapat merusaknya.
• Masalah sistem kekebalan tubuh. Sistem kekebalan melindungi tubuh Anda dari penyerbu asing seperti bakteri dan virus. Dalam otak Anda, mikroglia adalah jenis utama sel kekebalan. Mereka menghancurkan kuman dan sel-sel yang rusak.

Dengan ALS, mikroglia juga dapat menghancurkan neuron motorik yang sehat.

• Masalah mitokondria. Mitokondria adalah bagian dari sel dimana energi dibuat. Masalah dengan mereka dapat menyebabkan ALS atau memperburuk kasus yang ada.
• Oksidatif stres. Sel-sel dalam tubuh menggunakan oksigen untuk menghasilkan energi. Beberapa oksigen yang digunakan tubuh untuk membuat energi dapat berubah menjadi zat beracun yang disebut radikal bebas, yang dapat merusak sel.

Gejala

ALS biasanya muncul ketika seseorang berusia akhir 50-an atau awal 60-an, tetapi bisa juga terjadi pada usia lain. Gejala umumnya meliputi:

• Kesulitan melakukan aktivitas sehari-hari, termasuk berjalan
• Peningkatan kecanggungan
• Kelemahan pada kaki, tangan, tungkai, dan pergelangan kaki
• Kram dan kedutan pada lengan, bahu, atau lidah
• Kesulitan mempertahankan postur yang baik dan mengangkat kepala
• Ledakan tawa atau tangis yang tidak terkendali, yang dikenal sebagai labilitas emosional
• Perubahan kognitif
• Bicara tidak jelas dan kesulitan dengan proyeksi suara
• Rasa sakit
• Kelelahan
• Masalah dengan air liur dan lendir
• Kesulitan bernapas dan menelan

Kelemahan otot progresif terjadi pada semua kasus ALS, tetapi ini mungkin bukan indikasi pertama dari kondisi tersebut.

Gejala awal sering termasuk kecanggungan, kelelahan anggota badan yang tidak normal, kram otot, kedutan, dan bicara cadel. Gejala akan menyebar ke seluruh bagian tubuh saat ALS berkembang.

Beberapa orang mungkin memiliki masalah dengan pengambilan keputusan dan ingatan, yang akhirnya mengarah ke bentuk demensia yang disebut demensia frontotemporal.

Labilitas emosional dapat menyebabkan fluktuasi suasana hati dan respons emosional.

Pengobatan

Saat ini tidak ada obat untuk ALS, namun ada beberapa pilihan pengobatan yang dapat membuat orang yang didiagnosis dengan ALS lebih nyaman. Pilihan pengobatan meliputi:

• Obat-obatan untuk meredakan kram otot yang menyakitkan, air liur berlebihan, dan gejala lainnya.
• Terapi fisik untuk mempertahankan mobilitas dan meringankan ketidaknyamanan kekakuan otot, kram, dan retensi cairan.
• Konseling nutrisi untuk mengetahui nutrisi yang baik dan merekomendasikan pilihan diet lain ketika menelan menjadi sulit.
• Terapi wicara dan pelatihan komunikasi untuk mempertahankan keterampilan komunikasi verbal sebanyak mungkin. Pelatihan komunikasi juga mencakup teknik non-verbal.
• Alat bantu seperti bidai, kawat gigi korektif, pegangan tangan, alat penjangkau, dan lainnya untuk membantu aktivitas sehari-hari seperti berpakaian, makan, pergi ke toilet, dan mandi.
• Peralatan khusus seperti kursi roda, tempat tidur listrik, atau kasur dan papan untuk memaksimalkan kemandirian fungsional.

Baca Juga: Myasthenia Gravis: Penyebab, Gejala, dan Pengobatannya