Penyebab Sindrom Dandy Walker, Gejala, dan Penanganannya

Penyebab Sindrom Dandy Walker, Gejala, dan Penanganannya

Penulis: Lely | Editor: Ratna

Sindrom dandy walker merupakan malformasi otak bawaan yang menyebabkan masalah dengan bagaimana otak Anda terbentuk. Kondisi ini merupakan kondisi bawaan, yang artinya kondisi tersebut terjadi selama kehamilan. Dandy walker mempengaruhi otak kecil dan ruang di sekitarnya. Letak otak kecil berada di bagian belakang otak, dekat batang otak.

Otak kecil bagian dari sistem saraf pusat dengan fungsi sebagai pengkoordinasi gerakan, dan juga membantu kontrol gerak seperti:

• Keseimbangan, koordinasi, dan postur.
• Penglihatan.
• Kognisi (kemampuan berpikir).
• Keterampilan motorik.
• Perilaku.

Penyebab

Perkembangan sindrom dandy walker terjadi sangat awal ketika bayi masih di dalam rahim, dan otak kecil serta struktur sekitarnya gagal berkembang sepenuhnya. Beberapa penderita sindrom dandy walker memiliki kelainan kromosom yang terkait dengan kondisi tersebut.

Namun, para peneliti percaya sebagian besar kasus diakibatkan oleh komponen genetik yang sangat kompleks atau faktor lingkungan yang terisolasi, seperti paparan zat yang menyebabkan cacat lahir.

Beberapa penelitian menunjukkan bahwa kesehatan ibu juga dapat berkontribusi pada perkembangan sindrom dandy walker. Penyebab potensial lain dari sindrom dandy walker mungkin termasuk:

• Virus tertentu yang ditularkan dari orang tua ke bayi selama kehamilan.
• Paparan racun atau obat-obatan tertentu selama kehamilan.
• Orang tua yang melahirkan menderita diabetes.

Gejala Sindrom Dandy Walker

Bagi kebanyakan penderita sindrom dandy walker memiliki tanda dan gejala sindrom yang terlihat saat lahir, atau dalam tahun pertamanya. Dari 10 hingga 20 % persen individu mungkin tidak mengalami gejala sampai pada akhir masa kanak-kanak, atau akhir masa remaja ke dewasa.

Gejala sindrom dandy walker dapat bervariasi pada setiap orang, tetapi masalah perkembangan pada masa bayi dan peningkatan lingkar kepala karena hidrosefalus mungkin merupakan tanda pertama atau satu-satunya. Beberapa gejala umum lainnya dari sindrom dandy walker meliputi:

1. Perkembangan motorik yang melambat

Anak-anak dengan sindrom dandy walker sering mengalami keterlambatan dalam keterampilan motorik seperti merangkak, berjalan, menyeimbangkan tubuh, dan keterampilan motorik lainnya yang memerlukan koordinasi bagian tubuh.

2. Pembesaran progresif tengkorak

Penumpukan cairan di tengkorak dapat meningkatkan ukuran dan lingkar tengkorak dari waktu ke waktu, atau menyebabkan benjolan besar berkembang di dasarnya.

3. Gejala tekanan intrakranial

Penumpukan cairan juga dapat berkontribusi pada peningkatan tekanan intrakranial, yang artinya nilai dari tekanan dalam rongga kepala. Meskipun gejala ini sulit dideteksi pada bayi, tetapi gejala seperti iritabilitas, penglihatan ganda, suasana hati memburuk, dan muntah mungkin saja merupakan indikator pada anak Anda.

4. Gerakan tidak terkoordinasi, kekakuan otot, dan kejang

Ketidakmampuan untuk mengontrol gerakan, keseimbangan, atau melakukan tugas terkoordinasi mungkin menunjukkan masalah kesehatan terkait dengan perkembangan otak kecil.

5. Kejang

Sekitar 15 hingga 30 % penderita sindrom dandy walker mengalami kejang.

Jika anak Anda mulai mengalami gejala-gejala di atas, segera lakukan pemeriksaan dengan dokter anak Anda. Pastikan untuk selalu mencatat dan mengingat gejala-gejala yang terjadi pada anak. Dari dimana gejala awal dimulai, tingkat keparahan gejala, dan perkembangan yang terlihat.

Penanganan

Pada kasus sindrom dandy walker yang lebih ringan tidak selalu memerlukan perawatan, karena akan bergantung pada tingkat keparahan masalah perkembangan dan koordinasi yang Anda alami. Beberapa perawatan umum sindrom dandy walker meliputi:

1. Implantasi bedah shunt di tengkorak

Pada anak-anak, jika mengalami peningkatan tekanan intrakranial, dokter mungkin merekomendasikan memasukkan alat shunt atau tabung kecil di tengkorak untuk membantu mengurangi tekanan. Tabung ini akan mengalirkan cairan dari tengkorak dan membawanya ke area lain dari tubuh, di mana cairan tersebut dapat diserap dengan aman.

2. Terapi

Terapi okupasi, terapi wicara, dan terapi fisik dapat membantu anak Anda mengatasi masalah yang terkait dengan sindrom dandy walker. Informasikan dengan dokter anak Anda tentang terapi yang paling efektif untuk anak Anda. Kelangsungan hidup dan kondisi anak Anda tergantung pada tingkat keparahan malformasi dan adanya cacat bawaan lainnya.

3. Obat-obatan

Dokter anak Anda mungkin akan memberikan resep obat untuk mengendalikan reaksi kejang.

4. Pendidikan khusus

Metode ini mungkin Anda butuhkan untuk memberikan lingkungan belajar yang tepat untuk anak Anda, agar dapat membantu anak-anak mencapai tujuan pendidikan dan sosial.

Baca Juga: Sindrom Edward, Kelainan Genetik pada Bayi