Penulis: Dita | Editor: Umi<\/p>\n
Cystic fibrosis atau lebih dikenal dengan sebutan fibrosis kistik merupakan kondisi kelainan bawaan yang menyebabkan kerusakan parah pada paru-paru, sistem pencernaan, dan organ tubuh lainnya. Cystic fibrosis memengaruhi sel-sel yang memproduksi lendir, keringat dan cairan pencernaan.<\/p>\n
Cairan yang disekresikan ini umumnya encer dan licin. Namun, pada orang-orang yang mengalami cystic fibrosis, ada gen rusak yang menyebabkan hasil sekresi menjadi lengket dan kental. Efeknya, alih-alih bertindak sebagai pelumas, cairan malah menyumbat tabung dan saluran organ terutama pada paru-paru dan pankreas.<\/p>\n
Meskipun cystic fibrosis bersifat progresif dan membutuhkan perawatan harian yang intensif, penderita bisanya tetap bisa beraktivitas seperti biasanya. Skrining dan perawatan yang dilakukan sedini mungkin bisa meningkatkan kualitas hidup penderitanya.<\/p>\n
Dengan pengobatan yang semakin canggih, orang-orang dengan cystic fibrosis saat ini bisa hidup hingga akhir usia 30-an atau 40-an. Beberapa di antaranya bahkan bisa bertahan hingga usia 50-an.<\/p>\n
Baca Juga:\u00a0<\/strong>Emboli Paru: Penyebab, Gejala, dan Penanganannya<\/a><\/p>\n Di beberapa negara maju, seperti Amerika Serikat yang menerapkan skrining kelahiran, cystic fibrosis biasanya bisa diketahui dalam satu bulan pertama pasca kelahiran.<\/p>\n Namun, tanpa adanya skrining, kelainan ini umumnya baru terdiagnosis ketika penderita mengalami gejala.<\/p>\n Gejala cystic fibrosis bervariasi, tergantung pada tingkat keparahan penyakitnya. Bahkan pada orang yang sama, gejalanya bisa memburuk atau membaik seiring berjalannya waktu.<\/p>\n Beberapa pasien dengan cystic fibrosis mungkin tidak mengalami gejala sampai masa remaja atau dewasa.<\/p>\n Orang yang tidak terdiagnosis sampai dewasa biasanya memiliki gejala yang lebih ringan misalnya serangan berulang dari radang pankreas (pankreatitis), infertilitas, dan pneumonia berulang.<\/p>\n Beberapa gejala lain yang mungkin muncul berupa:<\/p>\n Cystic fibrosis disebabkan oleh mutasi pada gen yang disebut CFTR. Gen ini mengontrol aliran garam dan cairan yang keluar masuk dari sel tubuh.<\/p>\n Jika gen CFTR tidak bekerja sebagaimana mestinya, lendir lengket akan menumpuk di tubuh.<\/p>\n Seseorang bisa mengidap cystic fibrosis jika mewarisi salinan gen yang bermutasi dari kedua orang tuanya. Sebanyak 90% dari mereka yang mengidap cystic fibrosis memiliki setidaknya satu salinan mutasi F508del.<\/p>\n Baca Juga:\u00a0<\/strong>Penyebab serta Gejala Edema Paru yang Perlu Diketahui<\/a><\/p>\n Meskipun tidak ada obat yang bisa menyembuhkan kondisi ini, ada berbagai perawatan yang tersedia untuk membantu meringankan gejala dan mengurangi risiko komplikasi.<\/p>\n Beberapa pilihan pengobatan untuk cystic fibrosis antara lain::<\/p>\n Dokter mungkin akan meresepkan antibiotik untuk menyingkirkan infeksi paru-paru dan mencegah infeksi berulang di masa depan.<\/p>\n Pemberian obat pengencer lendir bertujuan untuk membuat lendir menjadi lebih encer dan tidak lengket. Obat ini juga bisa membantu menghilangkan lendir pada paru-paru dan secara signifikan bisa meningkatkan fungsi paru-paru.<\/p>\n Obat NSAID, seperti ibuprofen<\/a> memiliki peran terbatas dalam mengurangi radang saluran pernapasan.<\/p>\n Bronkodilator akan membantu mengendurkan otot-otot di sekitar tabung yang membawa udara ke paru-paru sehingga meningkatkan aliran udara dalam sistem pernapasan. Obat ini bisa dikonsumsi dengan menggunakan inhaler atau nebulizer.<\/p>\n Modulator CFTR adalah kelas obat yang dapat meningkatkan fungsi gen CFTR yang rusak. Obat ini merupakan penemuan penting dalam penanganan cystic fibrosis karena kemampuannya menargetkan fungsi gen CFTR yang bermutasi daripada efek klinisnya.<\/p>\n Semua pasien dengan cystic fibrosis harus menjalani studi gen CFTR untuk menentukan apakah mereka membawa salah satu mutasi yang dapat ditangani oleh obat ini.<\/p>\n Selain pemberian obat-obatan, dokter juga mungkin akan melakukan prosedur untuk mengatasi cystic fibrosis, seperti:<\/p>\n Operasi usus darurat dilakukan untuk mengangkat bagian usus untuk meredakan penyumbatan.<\/p>\n Cystic fibrosis bisa menyebabkan penderitanya mengalami kesulitan mencerna nutrisi dari makanan. Pemasangan selang makanan bisa dilakukan lewat hidung atau pembedahan langsung untuk membantu mengatasi kondisi ini.<\/p>\n Ketika penderita cystic fibrosis secara medis tidak memiliki fungsi paru-paru yang baik, transplantasi bisa dilakukan untuk meningkatkan umur dan kualitas hidup pasien.<\/p>\n Jika Anda memiliki cystic fibrosis, Anda mungkin butuh lebih banyak kalori harian daripada mereka yang tidak mengidap penyakit ini.<\/p>\n Anda juga mungkin perlu mengonsumsi kapsul enzim pankreas setiap kali makan. Dokter juga mungkin merekomendasikan antasida, konsumsi multivitamin, serta diet khusus.<\/p>\n Pasien dengan cystic fibrosis juga disarankan untuk minum banyak cairan, berolahraga secara teratur, menghindari asap, dan mendapatkan vaksinasi influenza<\/a> dan pneumonia<\/a> secara teratur.<\/p>\n Baca Juga:\u00a0<\/strong>Waspadai Fibrosis Paru dan Ketahui Cara Mengobatinya<\/a><\/p>\nSumber<\/span>Gejala Cystic Fibrosis<\/strong><\/h3>\n
\n
Penyebab Cystic Fibrosis<\/strong><\/h3>\n
Pengobatan Cystic Fibrosis<\/strong><\/h3>\n
1. Obat-obatan<\/strong><\/h4>\n
\n
\n
\n
\n
\n
2. Operasi<\/strong><\/h4>\n
\n
\n
\n
3. Perawatan di Rumah<\/strong><\/h4>\n