Kenali Jenis Hemofilia dan Gejalanya

Kenali Jenis Hemofilia dan Gejalanya

Penulis: Devita | Editor: Handa

Tubuh akan berdarah saat terluka. Banyaknya darah yang keluar bergantung pada tingkat keparahan luka. Namun, pada kondisi tertentu, seseorang yang mengalami luka ringan bisa mengeluarkan darah tanpa henti. Kondisi ini merupakan kelainan pada proses pembekuan darah. Seseorang yang darahnya sukar membeku atau berhenti saat terluka kemungkinan mengalami hemofilia.

Hemofilia adalah kelainan darah langka yang menyebabkan perdarahan tidak normal akibat darah sulit membeku. Hemofilia diklasifikasikan berdasarkan tingkat keparahannya. Tingkat keparahan hemofilia bisa ringan, sedang atau parah tergantung pada faktor pembekuan yang ada dalam darah. Berikut ini berbagai jenis hemofilia yang perlu diketahui:

1. Hemofilia A

Hemofilia A  dikenal sebagai hemofilia klasik. Jenis ini terjadi saat tubuh kekurangan faktor pembekuan darah VIII. Hal ini biasanya berhubungan dengan beberapa faktor, seperti kehamilan, kanker, penggunaan obat-obatan tertentu, dan lupus. Hemofilia tipe ini termasuk langka dan berbahaya jika terjadi.

2. Hemofilia B

Hemofilia B atau penyakit Christmas adalah kelainan genetik yang disebabkan oleh faktor pembekuan darah IX. Secara umum, gangguan ini diturunkan oleh sang ibu, tetapi juga bisa disebabkan oleh perubahan atau mutasi pada gen sebelum bayi dilahirkan.

3. Hemofilia C

Hemofilia C disebabkan kekurangan faktor pembekuan darah XI. Faktor XI memainkan peran penting dalam pembekuan yaitu menghasilkan lebih banyak trombin. Trombin adalah protein yang mengubah fibrinogen menjadi fibrin yang membantu membentuk jaringan untuk menutup luka.

Penyakit ini pertama kali dikenali pada tahun 1953 pada pasien yang mengalami perdarahan hebat setelah pencabutan gigi. Penderita hemofilia C akan sering mengalami mimisan atau perdarahan jaringan lunak serta pendarahan pasca pencabutan gigi.

4. Von Willebrand Disease

Von Willebrand adalah molekul dari faktor VIII. Peran faktor von willebrand adalah membantu  trombosit menempel pada lapisan pembuluh darah vena atau arteri.

Jika faktor von willebrand hilang, pembekuan darah akan memakan waktu lama karena trombosit tidak dapat menempel pada dinding pembuluh dan membentuk sumbat untuk menghentikan pendarahan. Walaupun tidak dinamakan hemofilia, tetapi penyakit ini tergolong hemofilia tipe ringan.

Baca Juga : Kenali Berbagai Jenis Penyakit Kelainan Darah

Gejala Hemofilia

Seseorang yang mengalami hemofilia ringan mungkin tidak memiliki gejala. Namun, sebagian besar gejala hemofilia muncul pada waktu bayi atau kanak-kanak. Berikut gejala hemofilia yang di masa bayi yang perlu Anda ketahui:

  • Perdarahan otot yang menyebabkan luka memar setelah bayi mendapatkan suntikan vitamin K.
  • Pendarahan yang berlangsung lama setelah tumit bayi ditusuk untuk mengambil darah saat tes skrining bayi baru lahir.
  • Perdarahan tidak normal setelah bayi disunat.
  • Perdarahan di kulit kepala atau otak setelah persalinan dengan alat vakum

Selain gejala yang muncul pada masa kanak-kanak, gejala juga bisa ditemukan saat pengidap hemofilia sudah dewasa, seperti:

  • Hemarthrosis, yaitu perdarahan pada sendi atau otot yang menimbulkan bengkak dan rasa nyeri. Gejala ini sering muncul pada lutut, siku, dan pergelangan kaki
  • Perdarahan yang tidak normal khususnya setelah cedera dan operasi
  • Mudah mengalami memar
  • Mimisan yang sering dan sulit dihentikan
  • Perdarahan saluran pencernaan yang menyebabkan bercak darah di tinja
  • Perdarahan saluran kemih sehingga terdapat darah di urin
  • Perdarahan pada mulut dan gusi terutama setelah melakukan perawatan gigi
  • Perdarahan setelah melakukan suntik atau vaksinasi

Fakta-fakta Mengenai Hemofilia

  • Laki-laki lebih rentan terkena hemofilia sedangkan perempuan biasanya menjadi pembawa gen hemofilia.
  • Perdarahan pada sendi bisa menyebabkan kerusakan sendi jangka panjang.
  • Semakin kurang faktor pembeku dalam darah seseorang, tingkat hemofilianya makin parah.
  • Tidak ada obat untuk hemofilia tetapi dengan perawatan khusus pengidap hemofilia dapat hidup normal dan sehat.
  • Orang dengan hemofilia B membutuhkan faktor pembeku darah setiap hari.
  • Penyakit hemofilia biasanya terdeteksi sejak awal kelahiran.
  • Hemofilia bisa menyebabkan komplikasi, seperti nyeri sendi, artritis, penyakit jantung dan ginjal

Bila mengalami gejala hemofilia, sebaiknya Anda segera melakukan pemeriksaan ke dokter. Pemeriksaan dini ini sangat penting, sebab hemofilia merupakan salah satu jenis penyakit yang membutuhkan perawatan khusus dan rutin.

Baca Juga : Sistem Peredaran Darah pada Manusia

Sumber


Standford Health Care. Hemophilia Types. www.standfordcare.org
Hemophilia News Today. Types of Hemophilia. www.hemophilianewstoday.org
Hemophilia News Today. 2017. 13 Facts About Hemophilia. www.hemophilianewstoday.org
National Hemophilia Foundation. Bleeding Disorders. www.hemophilia.org
Center for disease Controls and Prevention/CDC (2020). Hemophilia. www.cdc.gov
Medicinenet. Hemophilia A and B (Bleeding Disorders). www.medicinenet.com
National Organization for Rare Disorders. Hemophilia A. www.rarediseases.org