Hemofilia: Ketahui Penyebab dan Cara Mengatasinya

Hemofilia: Ketahui Penyebab dan Cara Mengatasinya

Penulis: Devita | Editor: Handa

Ditinjau oleh: dr. Bianda Dwida

Terakhir ditinjau: 26 November 2022

 

Seseorang dengan hemofilia kehilangan faktor pembekuan darah yang mengakibatkan perdarahan  berlebihan dan sulit berhenti saat terluka. Orang dengan hemofilia dapat mengalami perdarahan secara spontan (tanpa cedera) atau perdarahan setelah terluka dan operasi.

Kelainan perdarahan ini tidak dapat disembuhkan, tapi gejalanya bisa dikurangi dengan perawatan yang tepat. Seseorang yang mengidap hemofilia sebaiknya selalu berhati-hati dalam beraktivitas agar tidak terluka. Jika pengidap hemofilia terluka, lukanya akan terus mengeluarkan darah sampai mendapatkan perawatan khusus. Berikut ini penyebab dan cara mengatasi hemofilia yang perlu diketahui.

Baca Juga: Proses Pembekuan Darah Saat Terjadi Luka

Penyebab Hemofilia

Hemofilia disebabkan oleh mutasi genetik. Mutasi melibatkan gen yang mengkode protein penting dalam proses pembekuan darah. Gejala perdarahan muncul karena pembekuan darah terganggu. Hal ini dipicu karena kurang atau hilangnya faktor pembekuan darah.

Faktor pembekuan darah atau faktor koagulasi adalah  protein dalam darah yang membantu mengontrol perdarahan. Faktor tersebut bekerja sama untuk menggumpalkan darah saat terjadi luka. Penyebab hemofilia secara terperinci dapat dibedakan berdasarkan jenis faktor pembekuan darahnya, antara lain:

  • Hemofilia A disebabkan mutasi gen pada faktor VIII
  • Hemofilia B disebabkan mutasi gen pada faktor IX
  • Hemofilia C disebabkan kekurangan faktor pembekuan darah XI.

Siapa Saja yang Berisiko Terkena Hemofilia?

Anak laki-laki yang lahir dalam keluarga dengan riwayat hemofilia lebih rentan terkena hemofilia dibandingkan anak perempuan. Laki-laki memiliki kromosom X dari ibu dan kromosom Y dari ayah. Perempuan mewarisi kromosom X dari ayah dan ibu.

Kelainan hemofilia ditemukan pada kromosom X, yang berarti ibu menularkan kelainan genetik ini kepada anak laki-laki. Karena mereka memiliki dua kromosom X. Sedangkan anak perempuan umumnya jarang terkena hemofilia namun membawa risiko hemofilia pada anak laki-lakinya kelak.

Baca Juga: Kenali Berbagai Jenis Penyakit Kelainan Darah

Cara Mengatasi Hemofilia

Faktor pembekuan darah dikaitkan dengan berbagai jenis hemofilia. Untuk itu, cara mengatasi hemofilia berkaitan erat dengan penambahan faktor pembeku dalam darah melalui berbagai metode.

Perawatan utama untuk hemofilia berat melibatkan penggantian faktor pembekuan melalui selang yang dipasang di pembuluh darah.

Terapi penggantian ini dapat diberikan untuk menanggulangi perdarahan yang sedang berlangsung. Pemberian faktor pembekuan darah dapat diberikan secara teratur di rumah untuk membantu mencegah perdarahan.  Namun, hal ini harus dikonsultasikan terlebih dahulu dengan dokter.

Perawatan lain yang bisa digunakan untuk membantu mengatasi hemofilia, yaitu:

1. Desmopresin

Desmopresin biasanya digunakan untuk pengobatan hemofilia A. Hormon sintesis ini dapat merangsang tubuh melepaskan lebih banyak faktor pembekuan dari trombosit untuk membentuk sumbatan saat terjadi luka. Pengobatan ini dapat diberikan melalui suntikan ke pembuluh darah atau melalui semprotan hidung.

2. Obat-obatan

Pereda nyeri dapat diresepkan untuk meredakan gejala. Acetaminophen sering diresepkan dokter untuk menghilangkan rasa sakit.

Selain itu, biasanya dokter akan meresepkan obat pengawet gumpalan darah. Obat-obatan ini membantu menjaga dan mencegah gumpalan darah rusak.

3. Fibrin Sealant

Obat-obatan ini dapat dioleskan langsung ke lokasi luka untuk meningkatkan pembekuan darah dan penyembuhan. Fibrin sealant sangat berguna mengobati perdarahan pada  gigi.

4. Terapi Fisik

Terapi fisik dapat meredakan gejala perdarahan internal yang telah merusak persendian Anda. Namun, jika pendarahan internal menyebabkan kerusakan parah, Anda mungkin memerlukan pembedahan.

Baca Juga: Kenali Lebih Dekat Jenis dan Penyebab Kanker Darah

5. Pertolongan Pertama untuk Luka Kecil

Menggunakan tekanan dan perban biasanya akan mengatasi perdarahan. Untuk perdarahan kecil di bawah kulit, Anda bisa menggunakan kompres es.

6. Vaksinasi

Hemofilia bisa menimbulkan komplikasi, termasuk hepatitis. Jika Anda menderita hemofilia, sebaiknya pertimbangkan untuk menerima imunisasi anti hepatitis A dan B. Hal ini sebagai upaya pencegahan yang bisa Anda lakukan.

Cara Mencegah Perdarahan pada Penderita Hemofilia

Pastikan Anda meminimalisir risiko terluka atau berdarah untuk mencegah perdarahan hebat. Berhati-hatilah dalam beraktivitas, misalnya:

  • Memakai helm dan pelindung siku serta lutut saat berkendara
  • Pastikan memberitahu dokter gigi bahwa Anda menderita hemofilia
  • Jika terpaksa harus mendapat suntikan, pastikan menggunakan jarum kecil dan dokter menyuntikan di bawah kulit bukan di otot
  • Anak-anak dengan hemofilia sebaiknya tidak berolahraga, seperti sepak bola, gulat, tinju, atau olahraga yang memungkin menimbulkan luka
  • Selalu berkonsultasi ke dokter Anda.

Baca Juga: Kenali Jenis Hemofilia dan Gejalanya

 

Sumber


Medline Plus. Coagulation Factor Tests. www.medlineplus.gov

Mayo Clinic. Hemophilia. www.mayoclinic.org

Medicinenet. Hemophilia A and B (Bleeding Disorders). www.medicinenet.com

Nationwide Children. Hempohilia. www.nationwidechildrens.org

Verywell Health. 2019. Hemophilia Symptoms, Risk Factors, Types, and Treatment. www.verywellhealth.com